E580 Co-ензим Q10

Коензим Q10 (CoQ10) е основен кофактор в митохондриалната дихателна верига, отговорна за окислителното фосфорилиране, където функционира като електронен преносител и действа като антиоксидант. Той се намира във всички клетъчни мембрани и се пренася от липопротеините в кръвообращението. Приблизително 60 % от CoQ10 е свързан с липопротеините с ниска плътност (LDL), 25 % с липопротеините с висока плътност и 15 % с други липопротеини. CoQ10 присъства в организма както в редуцирана, така и в окислена форма, като антиоксидантната активност на CoQ10 зависи както от концентрацията му, така и от редукционно-окислителния му (редокс) статус.

Недостигът на CoQ10, може да възникне поради дефекти в гените, участващи в биосинтезата на убихинона (първичен недостиг на CoQ10), или поради други причини, като например митохондриални нарушения (вторичен или недостиг на CoQ10).

Описани са пет основни клинични фенотипа на недостиг на CoQ10:

- Енцефаломиопатия (повишена серумна креатинкиназа [CK], повтаряща се миоглобинурия, лактатна ацидоза)

- Цебеларна атаксия и атрофия (невропатия, хипогонадизъм)

- Тежка мултисистемна форма при кърмачетата (нистагъм, атрофия на зрителния нерв, сензорна загуба на слуха, дистония, бързо прогресираща нефропатия)

- Нефропатия, стероидно-резистентен нефротичен синдром, водещ до краен стадий на бъбречно заболяване

- Изолирана миопатия (непоносимост към физически упражнения, умора, повишен серумен CK).

CoQ10 е замесен в други болестни процеси, включително болестта на Паркинсон, диабета и болестта на Алцхаймер, както и в процесите на стареене и оксидативен стрес. CoQ10 може също така да играе роля при терапията с инхибитори на хидроксиметилглутарил-CoA редуктазата (статини); промените в CoQ10 могат да имат отношение към статин-индуцираната миалгия. Освен това окислително-редукционният статус на CoQ10 може да бъде полезен ранен маркер за откриване на окислително модифициране на LDL.

Защо да се изследвате?

- За диагностика на първичен недостиг на коензим Q10 (CoQ10)

- За диагностика на дефицит на CoQ10 при митохондриални нарушения

- За мониторинг на състоянието на CoQ10 по време на лечение на различни дегенеративни състояния, включително болест на Паркинсон и Алцхаймер

‍

‍

‍