Системен лупус (SLE; Systemic lupus erythematosus)

Лупусът (SLE) е хронично, възпалително автоимунно заболяване, което може да засегне много органни системи, включително кожата, ставите, кръвните клетки и вътрешните органи, особено бъбреците, а понякога и мозъка. SLE засяга жените девет пъти по-често от мъжете и обикновено се проявява на възраст между 20 и 40 години, въпреки че деца, включително новородени, и възрастни хора също могат да имат лупус.  Честотата на лупуса е повишена при лица от африкански и азиатски произход.  Причината за лупуса не е напълно изяснена.  Смята се, че тя включва както наследствен компонент, така и тригер, който може да е свързан с фактори на околната среда и/или с хормони.  Някои лекарства също могат да причинят SLE.

Лупусът може да съществува едновременно с други автоимунни заболявания, като синдром на Сьогрен, заболявания на щитовидната жлеза и антифосфолипиден синдром.

Видове

Съществуват много видове лупус. Някои от тях са:

• Системен лупус еритематозус (SLE) -. Той засяга много части на тялото (системен).

• Дискоиден лупус - този тип се характеризира с хроничен кожен обрив, например по лицето или скалпа; около 15-20 % от хората с това състояние прогресират до SLE.

• Подостър кожен лупус - свързан е с кожни лезии по части на тялото, които са изложени на слънчева светлина.

• Лекарствено индуциран лупус - форма на лупус, която може да бъде причинена от някои лекарства, като например някои лекарства против гърчове, високо кръвно налягане и щитовидна жлеза. Най-често срещаните лекарства, за които е известно, че причиняват лекарствено-индуциран лупус, са антибиотикът изониазид (използван за лечение и профилактика на туберкулоза), хидралазин (използван за лечение на хипертония или високо кръвно налягане) и прокаинамид (използван за лечение на нарушен сърдечен ритъм). Симптомите обикновено се появяват след прием на лекарството в продължение на няколко месеца и обикновено отшумяват след спиране на лекарството.

• Неонатален лупус - рядка форма на лупус, която засяга новородените и която се характеризира с кожен обрив, чернодробни проблеми и ниски стойности на кръвните показатели при раждане. Те обикновено отшумяват за няколко месеца. Бебетата с неонатален лупус може да бъдат родени от жени, които имат SLE или синдром на Сьогрен. Възможно е майките да нямат конкретно заболяване, но се смята, че неонаталният лупес може да бъде предизвикан отчасти от определени автоантитела в кръвта на майката (anti-SSA и anti-SSB), които преминават през плацентата в кръвния поток на плода/кърмачето и могат да се задържат в продължение на няколко месеца.

Признаци и симптоми

Признаците и симптомите на лупус варират при различните хора и в зависимост от вида на лупуса.

Хората с лупус могат да получат обрив, като например:

• Обрив, наподобяващ пеперуда, който се появява по носа и бузите (маларен обрив).

• Червен обрив, състоящ се от кръгли или овални петна (дискоиден обрив)

• Обрив по участъци от кожата, които са изложени на слънчева светлина (обикновено лицето и крайниците)

Обикновено обривът е единственият симптом при дискоидния и подострия кожен лупус. Хората с други видове лупус могат да имат комбинация от следните допълнителни признаци и симптоми:

• Мускулна болка

• Подобна на артрит болка в една или повече стави (но без или със слабо увреждане на ставите)

• Треска

• Постоянна умора

• Подуване на лимфните възли

• Чувствителност към слънчева светлина

• Феномен на Рейно (пръстите променят цвета си след излагане на ниски температури или при стрес)

• Загуба на коса

• Болки в гърдите

• Анемия

• Язви в устата

• Възпаление и увреждане на органите и тъканите, включително бъбреците, белите дробове, сърцето, лигавицата на сърцето, централната нервна система и кръвоносните съдове

• Бъбречното заболяване е често срещано явление при пациенти с лупус. Лупусът причинява гломерулонефрит - състояние, което засяга способността на бъбреците да филтрират токсините, което може да доведе до бъбречна недостатъчност, ако не се лекува.

• Понякога може да се стигне до засягане на нервната система, което може да доведе до усложнения, включително главоболие, припадъци, депресия или дори психоза.

Симптомите на лупус могат да се появяват и изчезват с течение на времето и да варират при различните хора. Те могат да се влошат внезапно и след това да отшумят. Възпаленията могат да бъдат предизвикани от промени в здравословното състояние на човека, като например физически или емоционални стресови фактори, и/или от външни стимулатори, като например излагане на слънчева светлина. Жените могат да получат пристъпи по време на бременност или малко след раждане.

Хората с лупус са изложени на повишен риск от инфекции, като например инфекции на пикочните пътища, респираторни инфекции, инфекции с дрожди, салмонела, херпес и херпес, поради отслабената им имунна система както от състоянието, така и от неговото лечение. Те са изложени и на повишен риск от рак, загиване на костна тъкан и усложнения при бременност, включително спонтанен аборт и прееклампсия.

Някои пациенти с лупус могат да бъдат засегнати и от антифосфолипиден синдром, при който кръвта става по-склонна към образуване на съсиреци: това може да доведе до съсиреци в артериите, водещи до инсулти, и във вените, като дълбока венозна тромбоза на краката или белодробна емболия (кръвен съсирек в белия дроб). Антифосфолипидният синдром води и до повишен риск от спонтанни аборти. Антифосфолипидният синдром може да възникне и при липса на подлежащ лупус.

Тестове

Диагнозата се поставя чрез клинична оценка на симптомите и резултатите от прегледа на пациента, както и чрез резултатите от изследванията. Следните лабораторни тестове могат да бъдат полезни при диагностицирането на SLE:

• Тестът за антинуклеарни антитела (ANA) е положителен при почти всички пациенти със SLE.

• Антителата срещу двойноверижната ДНК са често налични, могат да бъдат свързани с бъбречно засягане и нивото им може да варира в зависимост от активността на заболяването, което прави този тест полезен за наблюдение.

• Анти-Sm (специфични за лупус, но се наблюдават само в 10-30% от случаите)

• Анти-SSA (Ro) и анти-SSB (La) антитела също могат да бъдат положителни

• RNP/Sm

Каква проба се изисква?

Венозна кръв.

Необходима ли е подготовка за теста?

Не.

Клинично приложение: Състояния: Автоимунни заболявания

Пакетът включва:

• ANA скрининг антинуклеарни антитела- ИИФ

• anti-dsDNA IgG (анти двДНК антитела) количествен

• anti-RNP/Sm IgG (анти - RNP/Sm АТ) количествено

• anti-Sm IgG (анти Sm антитела) количествен

• anti-SS-A/Ro IgG (анти SS-A/Ro антитела) колич.

• anti-SS-B/La IgG (анти SS-B/La антитела) колич.

‍